선천성 수포성 표피박리증이란 어떤 질병인가요?

선천성 수포성 표피박리증은 기계적 외상에 반응하여 피부에 수포가 나타나는 어린 소아의 드문 질병입니다.

심한 경우에는 구강이나 장점막 등 몸에 물집이 생겨 위험한 합병증을 일으키기도 합니다.

그렇다면 선천성 수포성 표피박리증은 치료될 수 있나요?

1. 선천성 수포성 표피박리증이란 무엇입니까?

선천성 수포성 표피 박리증은 피부와 점막에 가벼운 외상을 입은 후 수포가 형성되는 것을 특징으로 하는 희귀 유전 질환 그룹에 속합니다.

질병의 중증도와 물집의 깊이는 분자 손상 수준에 따라 다릅니다.

선천성 수포성표피박리증의 원인은 주로 기저세포층을 기저막에 연결하는 반모솜(hemidesmosome)의 손상으로 인해 발생합니다.

이러한 손상은 기저 세포층의 원형질막 내부 또는 세포 외부 및 기저막 영역에서 발생할 수 있습니다.

2. 선천성 표피박리증의 증상

선천성 수포성 표피박리증의 증상은 다음과 같습니다.

• 피부에 수포가 생기는 것이 특징이며, 확산 정도와 심각도는 개인마다 다릅니다.
• 손톱, 발톱이 변형되거나 없어진 경우, 식도, 위, 소화관, 요로, 상부 호흡기 등에 물집이 나타나는 경우
• 손바닥과 발의 피부가 두꺼워짐
• 치아가 자주 썩는다
• 두피의 물집은 종종 흉터를 남기고 머리카락이 다시 자라는 것을 방해합니다.
• 땀을 많이 흘리다
• 일부 환자는 삼키는 데 어려움을 겪습니다.

3. 선천성 수포성 표피박리증은 어떻게 치료하나요?

선천성 표피수포증 치료의 일반적인 원칙은 다음과 같습니다.

• 질병의 중증도와 피부 손상 정도에 따라
• 상처 치료
• 영양 강화
• 중복 감염 예방

구체적인 치료 단계는 주로 다음과 같은 방법으로 국소 치료를 하게 됩니다.

• 트라우마를 일으키지 않도록
• 피부 감염의 관리 및 치료
• 감염된 피부 병변이 있는 경우 전신 항생제
• 부드럽고 통기성이 좋은 신발을 착용하여 환자를 시원한 환경에 유지하십시오.
• 수포 치료: 식염수로 씻고, 항생제 바르고, 축축한 거즈 바르기
• 소금물로 세안한 후 보습제를 발라 건강한 피부를 보호하세요.
• 필요한 경우 피부 이식
• 영양 개선, 철분 보충
• 유문 협착증이 있는 경우 협착증을 완화하기 위해 수술을 시행해야 합니다.
• 변비가 있는 경우 : 섬유질을 많이 섭취하고 대변연화제를 사용합니다.

4. 선천성 수포성 표피박리증이 있는 아이를 어떻게 돌봐야 합니까?

선천성 수포성 표피박리증이 있는 어린이를 돌보는 데에는 물집을 관리하고 손상된 피부를 관리하는 것이 포함됩니다. 물집을 관리하려면 다음 문제에 주의가 필요합니다.

• 물집은 종종 마찰이나 외상으로 인해 형성되며 더 이상 퍼지는 것을 방지하고 모든 체액이 빠져나갈 수 있도록 가장 낮은 위치를 찔러야 합니다.
• 주사 후 물집에 피부의 최상층을 유지하십시오.
• 작은 물집에는 따로 바르실 필요 없이 보습제만 바르시면 됩니다. 물집이 큰 경우 붙지 않는 거즈로 덮어 피부 바깥층이 손상되는 위험을 최소화하고 보호하세요.
• 새로운 물집이 있는지 하루에 한 번 이상 확인하십시오(붕대 아래 피부 포함).

손상된 피부 관리

• 손상된 피부 부위를 평가하세요.
• 체액과 고름이 있는 경우 상처를 식염수로 닦아냅니다.
• 1차: 붙지 않는 거즈(우르고툴, 바셀린을 적신 거즈 등)를 사용하면 통증이나 피부 손상 없이 쉽게 떼어낼 수 있습니다. 일주일에 1~2번 붕대를 바꿔주세요
• 2층 : 흡수성이 좋은 소재(어고클린, 우르고셀 등)를 사용하고, 수분을 많이 흡수할 때는 밴드를 바꿔주세요.
• 외층: 부드러운 거즈를 사용하여 내부 붕대를 보호하고 직접적인 충격을 피하십시오.
• 추가 손상을 방지하기 위해 부드러운 거즈를 손바닥에 올려놓을 수 있으며, 큰 상처의 경우 위와 같이 여러 겹 붕대를 감고 손가락 끝이 노출되도록 둡니다.
• 두 손가락이나 발 사이의 접촉면에 부상이 있는 경우 유착 위험을 줄이기 위해 각 손가락을 별도로 붕대로 감아야 합니다.

눈 관리

• 이것은 또한 선천성 표피 박리증이 있는 어린이를 돌보는 것의 일부입니다. 눈을 비비는 습관이 있는 어린이는 눈에 물집이 생길 수 있으므로 햇빛, 바람(선풍기, 에어컨), 화학물질(샴푸) 등에 직접 닿는 것을 피해야 합니다.
• 생리식염수로 눈을 깨끗이 씻고 연고를 발라 중복감염을 예방합니다.

선천성 수포성 표피박리증이 있는 어린이를 돌볼 때 주의할 점

• 아기를 매일 목욕시킬 필요는 없습니다. 단단한 표면과의 충돌을 피하기 위해 충분한 양의 물로 목욕해야 합니다. 체온보다 높지 않은 따뜻한 물로 목욕하십시오.
• 아이를 목욕시킬 때는 최대한 순하게 해야 하며, 목욕 후에는 깨끗한 물로 아이를 헹구고, 부드러운 수건으로 두드려 물기를 닦아내고 문지르지 마십시오(세게 닦습니다).
• 아이를 위해 부드럽고 시원한 옷을 사용하고, 섬유유연제를 사용하여 옷을 부드럽게 유지하세요. 목, 팔, 다리, 허리 부분에 지퍼가 있고 고무줄이 있는 옷을 선택하고, 아이의 피부를 문지르지 않도록 반대쪽에도 입을 수 있습니다. 아이에게 부드러운 가죽 신발을 신게 해 주세요
• 피부를 문지르지 않도록 일회용 기저귀 대신 부드러운 천을 사용하세요.
• 충격으로 인해 피부에 물집이 생길 수 있으므로 어린이의 피부에 직접 닿는 것을 피해야 합니다.
• 어린이를 위한 다양한 영양소, 비타민, 섬유질, 철분을 보충하세요.

일반적으로 선천성 수포성 표피박리증은 기계적 외상에 대한 반응으로 피부에 수포가 나타나는 어린 소아의 드문 질병입니다.

심한 경우에는 구강이나 장점막 등 몸에 물집이 생겨 위험한 합병증을 일으키기도 합니다.

따라서 선천성 수포성 표피박리증을 조기에 발견하여 적절한 치료 방법을 마련하는 것이 필요합니다.